Apr

9

Żółtaczka u niemowląt

Filed Under Pediatria | Leave a Comment

Żółtaczka: u noworodków ujawnia się przy poziomie bilirubiny > 4 mg% ( u dorosłych 2.5-3.0 mg%).

· Podział żółtaczek:
1. przedwątrobowe (hemolityczne),
wątrobowe (miąższowe, zapalenia, uszkodzenia toksyczne),
pozawątrobowe (utrudniony odpływ żółci),
2. z przewagą bilirubiny wolnej,
z przewagą bilirubiny związanej.

badanie moczu na bilirubinę bilirubina we krwi
Hiperbilirubinemia pośrednia (-) >80% bilirubiny całkowitej to pośrednia
Hiperbilirubinemia bezpośrednia (+) > 50% bilirubiny całkowitej to bezpośrednia

Kernicterus grozi przy bilirubinie > 20 mg%.

Przyczyny żółtaczek:
1. Żółtaczka fizjologiczna (u 80% noworodków).
2. Konflikt serologiczny:
- układu ABO,
- czynnika Rh,
innych układów (Kidd, Duffy).
3. Żółtaczka noworodków karmionych piersią.
4. Policytemia:
- transfuzja przezłożyskowa: matczynopłodowa, bliźniacza, opóźnienie zaciśnięcia pępowiny,
- niewydolność łożyskowa, dystrofia wewnątrzmaciczna,
- nadciśnienie w ciąży.
5. Żółtaczki czynnościowe wrodzone:
- zespół Crigler-Najjara:
typ I – całkowity brak transferazy glukuronowej, bilirubina do 40 mg%,
typ II – niedobór enzymu, bilirubina do kilkunastu mg%,
- zespół Lacey’a-Driscola:
2-3 doby po porodzie, pewne czynniki od matki tj. hormony, leki w krążeniu płodu mogą hamować jego transferazę glukuronową.
6. Zaburzenia metaboliczne:
- galaktozemia,
- fruktozemia,
- tyrozynemia.
7. Zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe:
- niedrożność jelit, odźwiernika,
- połknięcie wód w czasie porodu.
8. Zespoły hemolityczne:
- wrodzone: sferocytowe, hemoglobinopatie,
- nabyte: infekcyjne (malaria).
9. Niedoczynność tarczycy.
10. Zapalenie wątroby.
11. Żółtaczki reaktywne:
- polekowe (salicylany, barbiturany, sulfonylomocznik, furosemid, fenotiazyna),
- inne zatrucia.
12. Żółtaczki z cholestazy zewnątrzwątrobowej:
- atrezja dróg żółciowych (wrodzone i nabyte np. w wyniku przejścia procesu zapalnego),
- zwężenie dróg żółciowych,
- torbiele dróg żółciowych,
- hipoplazja przewodu żółciowo-trzustkowego,
- guzy jamy brzusznej (wątroby, trzustki).
13. Żółtaczki z cholestazy wewnątrzwątrobowej:
· Choroby infekcyjne:
1. zespół TORCH (toxoplasmosa, różyczka, herpes, cytomegalia),
2. inne wirusy: ECHO, Coxackie, Parvovirus,
3. kiła, gruźlica,
4. listerioza,
5. posocznica,
6. zakażenia układu moczowego.
· Zaburzenia metaboliczne:
1. przemiany węglowodanów,
2. przemiany tłuszczów (ch. Niemanna-Picka, Gauchera, Wolmana),
3. przemiany aminokwasów (tyrozynemia),
4. niedobór a1-antytrypsyny (cholestaza jest tu zła rokowniczo, pomaga jedynie przeszczep wątroby),
5. mukowiscydoza,
6. choroba Wilsona.
· Zespoły idiopatyczne:
1. idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby,
2. przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa: zesp. Bylena,
zesp. Slagille’a,
zesp. Zellwegera,
3. nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa.
· Zaburzenia anatomiczne:
1. choroba Carde’go,
2. torbielowatość wątroby i nerek.
· Zaburzenia chromosomalne:
1. zespół Downa,
2. zespół Edwardsa.
· Inne.

Różnicowanie cholestazy:

zewnątrzwątrobowa wewnątrzwątrobowa
wywiad rzadko często
płeć żeńska męska
żółtaczka ++ +
zabarwienie stolców odbarwione, zmienne zmienne, prawidłowe
zabarwienie moczu intensywnie żółte żółte
hepatosplenomegalia ++ lub + +, ++
świąd skóry + lub - - lub +
biochemia – bilirubina bezpośrednia / pośrednia > 6 mg% zesp. Bylena, Slagille’a ++

<6 mg%
leczenie zachowawcze dalszy tendencja do
kwasy żółciowe – krew
kwasy żółciowe – treść dwunastnicza brak / ślad
AlAT
test z luminalem i cholestyraminą nieprawidłowy prawidłowy
inne:
USG wątroby brak / zwężenie dróg żółciowych echogenności wątroby
scyntygrafia brak lub bardzo słabe wydzielanie, upośledzony wychwyt prawidłowe lub słabe wydzielanie, znacznie upośledzony wychwyt
biopsja wątroby zastój żółci, proliferacja kanalików żółciowych, włóknienie nacieki zapalne olbrzymiokomórkowe, zastój żółci

Mar

9

Drgawki leczenie

Filed Under Pediatria | Leave a Comment

Leki podajemy doustnie, ale jeżeli pacjent jest we wstrząsie lub nie możemy dostać się do żyły, to podajemy doodbytniczo.

Diazepam:
- wlewamy w roztworze czegokolwiek lub nie rozcieńczając, ciągle aż do ustąpienia drgawek (lub nie).
Klonazepam:
- podajemy, gdy nie zadziała diazepam lub wodzian chloralu.
Luminal:
- tu: nie używa się do przerywania napadów, raczej do zapobiegania.
Dormicum:
- przygotowanie do zabiegów np. gastroskopia, cewnikowanie pęcherza u starszych dzieci.
Wodzian chloralu:
- roztwór gumy arabskiej,
- wchłania się natychmiast,
- rozprowadza się i działa w miarę szybko.
Diazepam, Klonazepam:
- i.v., ale trzeba się umieć wkłuć,
- mogą zablokować ośrodek oddechowy, krótkotrwające bezdechy.
Kolejność:
wodzian chloralu ® (brak reakcji) ® diazepam ® (brak reakcji) ® klonazepam.
Równolegle:
-obniżenie temperatury ciała – leki i zimne okłady,
- tlenoterapia.

· Leki wspomagające – walka z obrzękiem mózgu:
Mannitol:
- 1-2 g/kg mc/dobę i.v. we wlewie
- 15-20% roztwór działa szybko, ale krótko, dlatego podajemy także inne leki,
- silnie obkurczający mózg, obrzęka.
Sterydy z powinowactwem do OUN:
- Deksametazon 0.1 mg/kg mc/dawkę (od 0.5-2 mg/kg mc),
- Hydrokortyzon 5-10 mg/kg mc,
równolegle z mannitolem.
Furosemid:
- 1-2 mg/kg mc/dobę i.v.,
- kontrola diurezy.

Feb

9

DRGAWKI

Filed Under Pediatria | Leave a Comment

· Drgawki – nagłe, przejściowe zaburzenie czynności OUN wywołane nadmiernym wyładowaniem czynności bioelektrycznej komórek nerwowych wskutek ich depolaryzacji.
W starszym okresie – głównie padaczka, młodsze dzieci – różne choroby.

· Przebieg klasycznego napadu drgawkowego:

1. Faza wstępna, z aurą lub objawami przepowiadającymi.
2. Faza toniczna:
- zazwyczaj krótka,
- nie zawsze zauważalna, czasem 1 impuls,
- zawsze towarzyszy utrata świadomości,
- zesztywnienie (?).
3. Faza kloniczna:
- różne grupy mięśni kurczą się cyklicznie – zależy jak duża grupa mięśni,
- zaburzenia oddychania, akcji serca – niedotlenienie, szarzeje, blednie, sinieje,
- pacjent bez kontaktu,
- można podejrzewać lokalizację ogniska zmian po tym, co drga.
4. Stan podrgawkowy:
- trwa najdłużej, do kilkunastu godzin (często – zależnie do czasu trwania napadu – 3-4 godziny),
- głęboki, niespokojny sen,
- można go obudzić – trudno go wybudzić,
- reakcje na bodźce znacznie osłabione,
- często towarzyszy nadpobudliwość,
- mlaskanie, zgrzytanie zębów, drapanie się, intensywne przewracanie się, krzyk,
- im więcej niepokoju po napadzie, tym optymistyczniejsze rokowanie (?).
Fazy trwają różnie długo, nie koniecznie następują po sobie.
Gdy fazy 2 i 3 trwają dłużej niż kilkanaście minut. to mogą powstać nieodwracalne zmiany w mózgu.

· Nietypowe stany drgawkowe:
1. Napady bezdechów.
2. Napady nieobecności.
3. Rozległe zwiotczenie mięśni całego ciała z równoczesnym brakiem kontaktu z dzieckiem.
4. Automatyzmy ruchowe (plucie, drżenie, połykanie, mlaskanie, żucie).
5. Bóle brzucha – padaczka brzuszna (raczej nie używać tego określenia).
6. Napady nocowłództwa (?).

· Stan pogotowia drgawkowego – pacjent świadomy, ale są symptomy sugerujące możliwość wystąpienia drgawek:
- wzmożone napięcie mięśniowe,
- wzmożone reakcje na bodźce,
- dreszcze.
Występuje najczęściej w stanach gorączkowych i chorobach infekcyjnych.

· Stan drgawkowy:
Jeżeli napad drgawek trwa 10-15 minut lub dłużej, to określamy to jako stan drgawkowy, co wiąże się z istotnymi konsekwencjami. Jest to pacjent z bezpośrednim zagrożeniem życia z powodu rozwijającego się obrzęku mózgu. Powikłanie: zaburzenie krążenia w skórze, jelitach, OUN. Może pogłębić przyczynę wyładowania (zależnie od przyczyny).

· Przyczyny drgawek:
1. Pochodzenia pierwotnego OUN-owego:
- zakażenie OUN,
- urazy OUN,
- padaczka,
- guzy OUN,
- wady wrodzone OUN.
2. Spowodowane chorobami, które wpływają na OUN:
- hipoglikemia,
- hipo /hipernatremia,
- hipokaliemia,
- hipokalcemia,
- hipomagnezemia,
- wrodzone choroby metaboliczne.
- niedobór witaminy B6,
- zatrucia,
- zespoły abstynencyjne,
- niedotlenienie
- gorączka- najczęstsza przyczyna drgawek wczesnodziecięcych, właściwie mogłyby podpadać pod choroby metaboliczne.
Drgawki powyżej 6 r.ż. bez gorączki, zaburzeń metabolicznych – należy podejrzewać padaczkę lub nowotwór.

· Drgawki gorączkowe – charakterystyka:
- 4 m-c – 4 r.ż. (szczyt 2 r.ż.) (<3 m-ca nie i > 4 r.ż. – raczej nie),
- towarzyszą narastaniu gorączki,
- towarzyszą długotrwałej gorączce,
- krótkotrwałe (do 5 minut) – najczęściej, choć zdarzają się stany drgawkowe,
- predyspozycja rodzinna,
- nie towarzyszą im inne zaburzenia powodujące napady drgawkowe.

· Postępowanie w napadzie drgawek:
- zabezpieczenie drożności dróg oddechowych (ułożenie, odessanie itp.),
- monitorowanie czynności życiowych (RR, EKG, pulsoksymetria),
- zabezpieczenie dojścia do żyły,
- leki p/drgawkowe,
- leki wspomagające.

· Diagnostyka- każdy napad musi być zdiagnozowany co do etiologii, zastosowanie badań:
- płyn mózgowo-rdzeniowy – nie wolno pobierać, gdy jest wzmożone ciśnienie śródczaszkowe, wcześniej badamy dno oka, żeby je wykluczyć,
- RTG czaszki, zatok,
- USG mózgowia,
- TK,
- krew – morfologia,
- na zatrucia,
- elektrolity na cito,
- inne.

· Schemat diagnostyki po napadzie drgawek pierwszy raz w życiu:
1. Wywiad.
2. Badanie w dniu przyjęcia, podejrzenie:

Podejrzenie Badania dodatkowe
drgawki gorączkowe, stany zapalne OUN leukocytoza + rozmaz, dno oka, PMR
stan po urazie głowy RTG czaszki, USG mózgowia, TK, MRI
zatrucie poziom substancji podejrzanej o zatrucie we krwi i w moczu
drgawki metaboliczne elektrolity, cukier w surowicy, gazometria – CITO, mocznik,

kreatynina, transaminazy

3. Badanie w dniach następnych (w zależności od wyników w/w badań):
4. EEG:
- w pierwszym tygodniu możemy tylko potwierdzić, że był napad,
- po 3-4 tygodniach do diagnostyki np. padaczki.
5. Inne:
- arteriografia,
- specjalistyczne badania metaboliczne.


« go back