Apr
19
Leczenia żółtaczki u niemowląt
Filed Under Pediatria | Leave a Comment
Leczenie:
1. Specyficzne = przyczynowe:
· chirurgiczne,
· zachowawcze:
- diety eliminacyjne,
- p/wirusowe,
- p/bakteryjne,
- p/pasożytnicze,
· przeszczep wątroby:
- postępująca cholestaza,
- brak leczenia przyczynowego.
2. Niespecyficzne = objawowe:
· zwiększenie przepływu żółci:
- fenobarbital,
- cholestyramina,
- tłuszcze MCT, LCT,
- enzymy trzustkowe,
- UDCA,
· leczenie świądu:
- miejscowe: maści mentolowe, lanolina,
- ogólne: cholestyramina, UDCA, promienie UV,
· leczenie niedoborów kwasów żółciowych (tłuszczowych ?):
- tłuszcze po: MCT, LCT,
- witaminy ADEK,
· regeneracja komórki wątrobowej:
- tłuszcze,
- enzymy trzustkowe,
- UDCA,
- witaminy ADEK,
- pierwiastki śladowe (Zn, Mg, Se),
- aminokwasy rozgałęzione,
- leczenie hiperkuprenii (Zn, Cuprenil),
· zapobieganie włóknieniu:
- kortykoterapia,
- penicylamina (Cuprenil),
- kolchicyna,
· leczenie powikłań:
- niewydolność wątroby,
- nadciśnienie wrotne.
Apr
9
Żółtaczka u niemowląt
Filed Under Pediatria | Leave a Comment
Żółtaczka: u noworodków ujawnia się przy poziomie bilirubiny > 4 mg% ( u dorosłych 2.5-3.0 mg%).
· Podział żółtaczek:
1. przedwątrobowe (hemolityczne),
wątrobowe (miąższowe, zapalenia, uszkodzenia toksyczne),
pozawątrobowe (utrudniony odpływ żółci),
2. z przewagą bilirubiny wolnej,
z przewagą bilirubiny związanej.
| badanie moczu na bilirubinę | bilirubina we krwi | |
| Hiperbilirubinemia pośrednia | (-) | >80% bilirubiny całkowitej to pośrednia |
| Hiperbilirubinemia bezpośrednia | (+) | > 50% bilirubiny całkowitej to bezpośrednia |
Kernicterus grozi przy bilirubinie > 20 mg%.
Przyczyny żółtaczek:
1. Żółtaczka fizjologiczna (u 80% noworodków).
2. Konflikt serologiczny:
- układu ABO,
- czynnika Rh,
innych układów (Kidd, Duffy).
3. Żółtaczka noworodków karmionych piersią.
4. Policytemia:
- transfuzja przezłożyskowa: matczynopłodowa, bliźniacza, opóźnienie zaciśnięcia pępowiny,
- niewydolność łożyskowa, dystrofia wewnątrzmaciczna,
- nadciśnienie w ciąży.
5. Żółtaczki czynnościowe wrodzone:
- zespół Crigler-Najjara:
typ I – całkowity brak transferazy glukuronowej, bilirubina do 40 mg%,
typ II – niedobór enzymu, bilirubina do kilkunastu mg%,
- zespół Lacey’a-Driscola:
2-3 doby po porodzie, pewne czynniki od matki tj. hormony, leki w krążeniu płodu mogą hamować jego transferazę glukuronową.
6. Zaburzenia metaboliczne:
- galaktozemia,
- fruktozemia,
- tyrozynemia.
7. Zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe:
- niedrożność jelit, odźwiernika,
- połknięcie wód w czasie porodu.
8. Zespoły hemolityczne:
- wrodzone: sferocytowe, hemoglobinopatie,
- nabyte: infekcyjne (malaria).
9. Niedoczynność tarczycy.
10. Zapalenie wątroby.
11. Żółtaczki reaktywne:
- polekowe (salicylany, barbiturany, sulfonylomocznik, furosemid, fenotiazyna),
- inne zatrucia.
12. Żółtaczki z cholestazy zewnątrzwątrobowej:
- atrezja dróg żółciowych (wrodzone i nabyte np. w wyniku przejścia procesu zapalnego),
- zwężenie dróg żółciowych,
- torbiele dróg żółciowych,
- hipoplazja przewodu żółciowo-trzustkowego,
- guzy jamy brzusznej (wątroby, trzustki).
13. Żółtaczki z cholestazy wewnątrzwątrobowej:
· Choroby infekcyjne:
1. zespół TORCH (toxoplasmosa, różyczka, herpes, cytomegalia),
2. inne wirusy: ECHO, Coxackie, Parvovirus,
3. kiła, gruźlica,
4. listerioza,
5. posocznica,
6. zakażenia układu moczowego.
· Zaburzenia metaboliczne:
1. przemiany węglowodanów,
2. przemiany tłuszczów (ch. Niemanna-Picka, Gauchera, Wolmana),
3. przemiany aminokwasów (tyrozynemia),
4. niedobór a1-antytrypsyny (cholestaza jest tu zła rokowniczo, pomaga jedynie przeszczep wątroby),
5. mukowiscydoza,
6. choroba Wilsona.
· Zespoły idiopatyczne:
1. idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby,
2. przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa: zesp. Bylena,
zesp. Slagille’a,
zesp. Zellwegera,
3. nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa.
· Zaburzenia anatomiczne:
1. choroba Carde’go,
2. torbielowatość wątroby i nerek.
· Zaburzenia chromosomalne:
1. zespół Downa,
2. zespół Edwardsa.
· Inne.
Różnicowanie cholestazy:
| zewnątrzwątrobowa | wewnątrzwątrobowa | |
| wywiad | rzadko | często |
| płeć | żeńska | męska |
| żółtaczka | ++ | + |
| zabarwienie stolców | odbarwione, zmienne | zmienne, prawidłowe |
| zabarwienie moczu | intensywnie żółte | żółte |
| hepatosplenomegalia | ++ lub + | +, ++ |
| świąd skóry | + lub - | - lub + |
| biochemia – bilirubina bezpośrednia / pośrednia | > 6 mg% | zesp. Bylena, Slagille’a ++
<6 mg% |
| leczenie zachowawcze | dalszy | tendencja do |
| kwasy żółciowe – krew | ||
| kwasy żółciowe – treść dwunastnicza | brak / ślad | |
| AlAT | ||
| test z luminalem i cholestyraminą | nieprawidłowy | prawidłowy |
| inne: | ||
| USG wątroby | brak / zwężenie dróg żółciowych | echogenności wątroby |
| scyntygrafia | brak lub bardzo słabe wydzielanie, upośledzony wychwyt | prawidłowe lub słabe wydzielanie, znacznie upośledzony wychwyt |
| biopsja wątroby | zastój żółci, proliferacja kanalików żółciowych, włóknienie | nacieki zapalne olbrzymiokomórkowe, zastój żółci |